原发性胆汁性肝硬化的基本知识

　　原发性胆汁性肝硬化应该做哪些检查？

　　血脂、血清胆酸，结合胆红素，akp及ggt等微胆管酶明显升高，转氮酶正常或轻、中度增高。血中抗线粒体抗体阳性，igm升高，凝血酶原时间延长。尿胆红素阳性，尿胆元正常或减少。 　　影像学 超声波、ercp、ct、ptc等了解有无肝内外胆管扩张及引起肝外梗阻性黄疸的疾病。

　　原发性胆汁性肝硬化容易与哪些疾病混淆？

　　要鉴别诊断的疾病包括：肝外胆道梗阻，慢性活动性肝炎，原发性硬化性胆管炎，药物性胆汁淤积.有可能治愈的肝外胆道梗阻要尽早排除.超声检查及某些情况下ercp检查也有必要.肝活检可以确诊，但往往是非特异性的.少数情况下需作诊断性剖腹探查术.

　　原发性胆汁性肝硬化可以并发哪些疾病？

　　不少病人出现血清胆红素增高，伴有自身免疫紊乱。

　　原发性胆汁性肝硬化应该如何预防？

　　预防和治疗顽固性胆汁郁积的并发症。

　　原发性胆汁性肝硬化应该如何治疗？

　　适当休息，给以高蛋白、高碳水化合物，高维生素低脂饮食，每日脂肪<40－50g为宜。补充脂溶性维生素a、d、e、k。熊去氧胆酸600－700mg/d，服药6个月以上可改善临床症状，及实验室改变。皮质类固醇如氢化泼尼松30mg/d，口服，症状改善后必为10mg/d。连服1年。注意晚期患者骨病加剧及并发细菌感染。硫唑嘌呤、环孢毒素a均有效但因有肾毒，骨髓抑制应慎用。